특발성 폐섬유증(IPF) 진단 기준이 7년 만에 새롭게 바뀐다.

유럽호흡기학회(ERS)는 17일 미국흉부학회(ATS), 일본호흡기학회(JRS), 라틴아메리카흉부학회(ALAT)와 공등으로 제작한 새로운 IPF 진단 가이드라인 최종본을 선보였다.

이번 공동 가이드라인은 2011년 이후 7년 만에 나오는 것으로 IPF의 정확한 진단을 위해 고해상도 컴퓨터단층촬영(HRCT) 패턴을 세부적으로 제시한 것이 특징이다. 이에 따라 새 가이드라인은 병태생리학적 패턴과 HRCT에서 나타나는 패턴을 조합해 최종적으로 IPF를 확진할 수 있도록 했다.

우선 HRCT 패턴에서 통상형간질성폐렴(UIP)으로 나타나면 기관지폐포세척액(BAL), 수술적 폐생검(Surgical lung biopsy), 기관지 폐생검(Transbronchial lung biopsy), 냉동폐생검(Lung cryobiopsy)등 어떤 분석도 필요없다고 제시했다.

하지만 의심성 통상형간질성폐렴(Probable UIP)로 나오거나 아니면 판단 불가(Indeterminate for UIP) 또는 대체 진단(Alternative diagnosis)으로 나오면 병태생리학적인 검사로 기관지폐포세척액(BAL) 분석, 수술적 폐 생검(Surgical lung biopsy)에 따라 진단할 수 있도록 했다. 다만 기관지 폐생검(Transbronchial lung biopsy)과 폐냉동 생검(Lung cryobiopsy)은 권고하지도 반대 권고도 하지 않았다.

또한 간질성 폐질환(IDL)의 잠재적 원인을 배제하기 위한 조치로 환자의 약물 복용 이력과 집, 회사 등 생활 주변 환경에 대한 정보 수집의 필요성을 강조했고, 아울러 간질성 폐질환(ILD)의 잠재적 원인인 결합조직병(connective tissue disease)을 제외한 혈청학적 검사의 필요성을 권고했다. 그외에도 결정을 위한 다학제적 논의도 제안했다.

마지막으로 IFP와 다른 ILD를 구별하기 위한 목적으로 MMP-7, SPD, CCL-18,  KL-6 등과 같은 바이오마커를 확인하는 행위는 권고하지 않았다.

이같은 변화는 2011년 가이드라인과 비교하면 상당한 진보다. 2011년 가이드라인에는 기본적으로 HRCT 패턴에 따른 구별법을 제시하지 않았다. BAL 분석 검사 또한 대부분의 환자에게 권고하지 않았고,수술적 폐생검 또한 HRCT 패턴 UIP로 나타날 경우에도 필요하지 않다고 제시했다. 뿐만 아니라 기관기폐생검 또한 대부분의 환자에서 IPF 평가를 위한 도구로 권고하지 않았다.

따라서 새로운 가이드라인을 적용하면 IPF 진단을 보다 용이하게 할 수 있다. 우선 HRCT 패턴에서 UIP가 나타나면 병태생리학적 패턴에서 대체 진단으로 판명되지 나오지 않는 한 모두 IPF로 진단할 수 있다고 봤다.

이어 HRCT 패턴에서 의심성 UIP가 나왔다면 기본적으로 병태생리학적 검사에서도 UIP와 의심성 UIP인 경우에만 IPF로 진단할 수 있다고 명시했다.

다만 이 경우 병태생리학적 검사에서 판단불가 UIP로 나온 경우 중등도-중증 호흡기확장증이 있거나 HRCT 소견에서 확장된 폐 그물망 소견이 나타나고 70세 이상인 경우, BAL 검사상 호중구가 증가됐거나, 또는 림프구가 없는 경우, 다학제적 논의에서 IPF로 진단한 경우에는 IPF로 확진할 수 있다고 했다.

아울러 HRCT 패턴상으로 판단불가가 나오면 기본적으로 병태생리학적 패턴 검사상 UIP인 경우에만 IPF로 확진할 수 있다고 정리했다. 다만 이 경우도 병태생리학적인 경우 의심성 UIP인 경우도 앞서 제시된 조건부 소견에 부합하면 IPF로 진단할 수 있다.

마지막으로 HRCT 패턴 소견에서 대체 진단이 나오면 병태생리학 소견에 상관없이 IPF는 아니라고 봤지만 UIP인 경우에 한해 일부 조건에 따라서는 진단을 내릴 수 있도록 여유를 뒀다.

가이드라인제정위원회 Ganesh Raghu 박사(워싱턴 주립대병원 호흡기내과)는 "이전의 가이드라인에는 특발성 폐섬유증을 진단하기 위한 한계가 존재한 것이 사실이었다"면서 "아직도 제한점은 남아 있지만 이번 개정으로 한층 더 정확한 특별성 폐섬유증을 진단할 수 있을 것"이라고 소감을 밝혔다.